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Ce compte-rendu est initialement paru dans le 7ème numéro de notre revue, Cap Vers.

La réunion régionale en Alsace s'est déroulée à l'Ecomusée d'Ungersheim, le 3 Avril dernier. Organisée par L. Thevenot, notre correspondante régionale, elle rassembla 70 personnes. La venue de nos voisins allemands, suisses et belges conféra à cette rencontre une dimension européenne. Notons tout particulièrement la présence de Mr B. Kopp et Mme H. Thimm, respectivement président et vice-présidente de l'association allemande PHev, venus en famille, Mme R. Matthysen, présidente d'HTAP Belgique asbl, et son époux, ainsi que Mr B. Bosshard, président de l'association suisse PPH Selbsthilfegruppe Schweiz. Treize patients et proches de patients firent le voyage depuis Genève, emmenés par leur dynamique infirmière du centre antituberculeux de l'Hôpital Cantonal Universitaire de Genève.

Après l'accueil des participants autour d'un café/mignardises, notre vice-président présenta l'association, avant que ne soit diffusé le film Cap vers l'Espoir.

La visite de l'Ecomusée s'est déroulée en barque et en charrette et, pour certains, à pied. Elle fut un réel succès. Je pense ne pas avoir eu assez de mes deux yeux pour tout voir. Heureusement, mon appareil photos me permettra de revivre tout ce que j'ai découvert avec plaisir.

L'appétit étant ouvert, nous avons ensuite apprécié un excellent repas.

Dr Azzedine YAÏCI

Dr Ari CHAOUAT

Le Dr Azzedine YAÏCI du Service de Pneumologie de l'Hôpital Antoine Béclère de CLAMART (92) (en remplacement du Dr Olivier SITBON qui était empêché) nous fit une conférence en développant la physiopathologie de l'HTAP, ses origines, la classification selon la gravité de la maladie, les différents traitements existants et les futurs protocoles thérapeutiques. Il répondit ensuite à diverses questions posées par l'assistance. Pour certaines questions, le Dr Ari CHAOUAT s'est joint au Dr YAÏCI afin de donner un complément d'informations et préciser les pratiques utilisées dans son service.

Le Dr Ari CHAOUAT du Service de Pneumologie de l'Hôpital de Hautepierre à STRASBOURG (67) est quant à lui intervenu en nous parlant des aspects génétiques de l'HTAP.

Questions-réponses

Qu'est-ce qui détermine le choix de la mise en place du cathéter tunnélisé ou de la chambre implantable ?

Tout d'abord, pour des raisons pratiques d'utilisation, on préfère le cathéter tunnélisé.
Le fait de piquer plusieurs fois une chambre implantable expose à des risques infectieux.
Le Dr CHAOUAT précise que si la chambre implantable est bien employée, le risque infectieux n'est pas plus important. Il dit utiliser dorénavant le KT tunnélisé. Dans les études publiées, l'incidence des infections sur KT est = 0.25/par patient/par an ; pendant 4 ans, environ 1 infection sur chambre implantable, ce qui revient au même. Le Dr CHAOUAT ajoute que certains patients font des infections de façon répétée avec les chambres implantables, mais cela se voit aussi avec les KT tunnélisés. Il semblerait donc que certaines personnes soient elles-mêmes plus sujettes à infection, indépendamment du système utilisé.

L'atrioseptostomie peut-elle être naturelle ?

L'atrioseptostomie est un acte chirurgical qui vise à créer une communication entre les 2 oreillettes du cœur afin de soulager ce dernier. Dans certains cas, cette communication se fait naturellement par réouverture d'un orifice (foramen ovale) qui se ferme normalement à la naissance.

Quelques précisions sur les différentes thérapeutiques actuelles en France :

Le Flolan® a l'A.M.M. depuis 1996
Le Tracleer® (Bosentan) a l'A.M.M. depuis 2002
Le Ventavis® (Iloprost) a l'A.M.M. depuis 2004
Le Beraprot va disparaître (sauf au japon où il a une A.M.M. pour une autre indication que l'HTAP)
L'UT 15 : A.M.M. en cours
Le Viagra® : ce médicament a l'A.M.M. pour une autre indication. Dans le futur, s'il s'avère efficace dans l'HTAP, ce médicament obtiendra l'A.M.M. pour l'HTAP. Il faut le prescrire avec des preuves suffisantes. Hors A.M.M., ou protocole thérapeutique, le patient le paiera de sa poche.

Les patients ont demandé à connaître les résultats des études en cours ; les membres de l'Association se sont engagés à les divulguer par le biais de l'Association.

L'UT 15 ou Treprostinil obtiendra-t-il l'A.M.M. ?

C'est un médicament dont la demi-vie est plus longue que celle du Flolan®. Les cassettes sont changées de façon plus espacée. L'attribution ou non de l'A.M.M. est en cours.
Précisions ajoutées lors de l'édition de ce compte-rendu : Une étude comparant placebo et tréprostinil par voie sous-cutanée a montré une amélioration de la capacité d'effort, de la classe fonctionnelle et de la qualité de vie. L'UT 15 est commercialisé aux USA sous le nom de Remodulin®. En France, il vient d'obtenir une AMM et devrait pouvoir être disponible courant 2005.
Un essai du tréprostinil par voie intraveineuse est actuellement en cours.

Une patiente intervient au sujet de l'UT 15 en voie sous-cutanée: elle précise qu'elle ne change sa cassette qu'une fois par semaine et son point d'injection toutes les 3 semaines.
Le Dr CHAOUAT précise que ce traitement est moins utilisé en France : Une étude sur 400 patients a mis en évidence que 85 % des
patients avaient des douleurs au point d'injection, rendant difficile
l'augmentation des doses pour atteindre un niveau d'efficacité
satisfaisant. Pour 8% des patients, la douleur étant intolérable, le
traitement a dû être arrêté. Le Dr CHAOUAT ajoute que cette patiente a de la chance de bien supporter ce traitement.
Remarques ajoutées lors de l'édition du compte-rendu : Néanmoins, certains patients tolèrent le produit, cette patiente en est la preuve. Par ailleurs, dans certains cas, il n'est pas possible, pour diverses raisons, de proposer le Flolan®. Il est alors utile de pouvoir proposer l'UT15.

Vous avez présenté un certain nombre de médicaments, est-ce qu'ils permettent la limitation de la transplantation pulmonaire ?

Oui. L'enjeu est d'éviter au maximum la transplantation pulmonaire (TP) qui est une chirurgie très lourde, avec des risques importants de toutes sortes, et un traitement très contraignant à l'issue. Tous les efforts sont faits afin d'arriver le moins possible à la TP et de trouver des médicaments qui évitent la TP. Certains patients ont ainsi été désinscrits de la liste d'attente de transplantation. Ils vont bien sous traitement : donc, pas de TP. Pendant longtemps, le Flolan® était considéré comme le traitement d'attente. Aujourd'hui, l'approche est différente : tant que les patients vont bien sous ce traitement, la greffe n'est pas envisagée.

Quels sont les risques dus à l'altitude ?

Le patient qui pose cette question possède un chalet à 1100 m d'altitude et il dit avoir volé à 3500 m en ballon.
Le Dr CHAOUAT répond qu'on peut aller jusqu'à 2000 m d'altitude. 3500 m, c'est beaucoup et c'est déconseillé. Tout dépend également de la durée où on reste à cette altitude et de l'activité qu'on pratique.

INTERVENTION DU Dr CHAOUAT

Quelques remarques importantes concernant la génétique :

• Ce qu'il faut savoir, c'est que le gène impliqué dans l'HTAP (mutations BMPR2) a une "pénétrance variable", c'est-à-dire qu'il peut s'exprimer ou pas. En d'autres termes, cela signifie que l'on peut avoir cette mutation du gène et ne jamais être malade. Dans l'état actuel de nos connaissances, il semblerait que seuls 10 à 20 % des sujets porteurs de la mutation développent un jour la maladie.
• D'où les difficultés pour répondre aux patients : En cas de grossesse, y a-t-il un risque de transmission de la maladie ? Si oui, la question de l'interruption thérapeutique de grossesse se pose-t-elle ?
  - Une consultation génétique pour recevoir des patients qui souhaitent avoir des conseils sur le sujet est en projet.
• On retrouve dans les HTAP idiopathiques 20 à 25 % de patients présentant une mutation BMPR2.

M. G.-D. engage la discussion sur la DHEA. Le Dr CHAOUAT explique qu'une équipe de Bordeaux a mené une étude sur des rats privés partiellement d'oxygène. Les artères pulmonaires se modifient, ce qui ressemble à l'HTAP. Puis, l'équipe de Bordeaux a donné de la DHEA et a remarqué que l'hypoxie ne provoque pas d'HTAP. On est loin des mécanismes humains. Il y a un monde entre ce qui est dit par les médias et la réalité.

Une étude clinique va démarrer dans l'HTAP secondaire à l'insuffisance respiratoire. On donnera de la DHEA et on verra ce qui se passe.

Après avoir remercié chaleureusement le Dr YAÏCI et le Dr CHAOUAT, les gorges des orateurs étant sèches, nous nous sommes dirigés vers le buffet où un agréable cocktail nous était offert par Vitalaire.

L. P.

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