« Billet plus récent | pas de commentaire pour l'instant | Billet plus ancien »

          C’est en Bourgogne, à Beaune (21) plus exactement, « capitale des vins de Bourgogne et ville d’art, située au cœur de la route des Grands Crus » que s'est tenue la première réunion régionale de l’année 2009.

Nous nous sommes retrouvés à 9 h 30 autour d’un café revigorant, entamant des discussions très cordiales et chaleureuses. Parmi les participants présents, beaucoup n'étaient pas adhérents, mais chacun venait là pour échanger et partager son expérience.

Tout d’abord, les membres d'HTaPFrance présentèrent l’Association, ses activités, et le rôle de chacun. Puis fut diffusé le film « Gardons le cap », laissant place ensuite à des ateliers axés sur la vie quotidienne. Ainsi, Monique et Roselyne apportaient des précisions sur le régime sans sel, tandis que des patients exposaient leurs questions d’ordre social (souvent très spécifiques, car toujours liées à des cas particuliers) à Mélanie. Des infirmières de la société Vitalaire expliquait la préparation du Flolan® et du Remodulin®, pendant que Ludivine présentait les différentes manières de porter (et éventuellement camoufler) la pompe de Flolan®. Plus loin, Robert parlait avec enthousiasme de la greffe et sensibilisait l'assemblée au don d'organes. Pendant ce temps, Sylvain, son amie, et Cyril rencontraient les uns et les autres, tentant de répondre à leurs interrogations, échangeant les expériences, orientant vers les différents ateliers, ou donnant des conseils.

Dans la salle de restaurant, tout le monde (y compris l’équipe au grand complet des médecins qui intervenaient l’après-midi) s’est retrouvé autour d’un apéritif offert par le responsable de l’hôtel. Le repas fut servi ensuite de façon très agréable et professionnelle par le personnel du Novotel de Beaune, avec plats sans sel pour ceux qui le désiraient.

L’après-midi, sept médecins (un record !) du Centre de Compétences sur l’HTAP du CHU de Dijon (21), spécialisés en pneumologie, cardiologie, et médecine interne, animèrent la réunion. Les thèmes abordés furent : le diagnostic, l’évolution, le pronostic, les traitements actuels et les voies de recherches, ainsi que « Vivre avec une maladie chronique ».

Intervention du Professeur Camus

Le Pr Camus débuta l’après-midi avec un historique nous rappelant que dans les années 1960 et 1970, la maladie, diagnostiquée en particulier sur des jeunes femmes, était « terrorisante » pour les médecins, car à l’époque, il n’y avait aucun traitement. Certaines HTAP étaient reconnues mais sans pouvoir leur donner une origine exacte. Puis, on découvrit qu’elles pouvaient être liées à des embolies pulmonaires. Dès les années 60, puis à nouveau dans les années 90, la relation fut faite entre la prise d’un anorexigène (médicament coupe-faim) et la présence d’une HTAP. Il a fallu un certain temps pour trouver les causes réelles de la maladie elle-même. Il faut souligner l’extraordinaire capacité inventive et créative des médecins qui ont travaillé dans ce domaine. En effet, quelques grands médecins, au tout début, le docteur François Brenot (aujourd’hui décédé), le Pr Gérald Simonneau, puis le Pr Marc Humbert, le Dr Olivier Sitbon ont commencé à travailler en équipe sur la maladie et ont ainsi apporté des avancées non négligeables sur le diagnostic et les traitements. En parallèle, la transplantation pulmonaire et cardio-pulmonaire fit beaucoup de progrès – mais elles ne s’adressent qu’à un petit nombre de malades.

En 1990, le Dr Kenneth Moser décrit la maladie thrombo-embolique et met en œuvre une technique chirurgicale de pointe très rare, pratiquée en France par le Pr Dartevelle. Il s’agit, chez certains patients, d’enlever des caillots de sang « qui restent là », dans les artères. C’est ce qu’on appelle la thromboendartériectomie. Lorsque l’opération réussit, l’HTAP qui résultait de cette cause « mécanique » disparaît purement et simplement.

Dans les années 90, c’est l’arrivée de la prostacycline (Flolan®, puis de ses équivalents) et du NO (oxyde d’azote), gaz permettant de faire s’ouvrir les vaisseaux : ces médicaments ont un effet vasodilatateur. Petit à petit, au début des années 2000, de nouveaux produits arrivent sur le marché.

Le Pr Camus souligne ensuite la difficulté de vivre avec une maladie rare et chronique. Des effets sous jacents de l’HTAP tels que l'essoufflement et la fatigue, font que la gravité de la pathologie n’est pas reconnue et qu’il s’avère difficile de conceptualiser cette affection. De plus, comme c’est une maladie rare (quinze personnes sur un million) il n’y a pas de compréhension de la part de l'entourage. Bien souvent, dans le cas d'un cancer, on dira "Oh ! Le pauvre !", tandis que pour une HTAP, on entendra plutôt « C’EST QUOI ? ». Enfin, le diagnostic se fait bien souvent tardivement.

Maladie chronique - Vivre avec
Intervention du Dr Sabine Berthier (Médecine Interne)

L'HTAP est une maladie orpheline reconnue. Pourquoi est-elle si difficile à vivre ? Parce qu'elle est chronique. Elle est apparue au XXe siècle, bien après les vaccins.

L’HTAP a été identifiée pour la première fois en 1891 par le Dr Ernst Von Romberg, comme une maladie rare et sévère, avec une insuffisance cardiaque droite, et une tolérance à l’effort très nettement diminuée. En 1951, on met au point l’examen qui permet de la diagnostiquer avec certitude : le cathétérisme cardiaque. Classée parmi les maladies dites "orphelines", elle fait depuis vingt ans, l’objet d’intenses recherches qui ont permis des avancées considérables, mais beaucoup reste à faire !

La perception de cette pathologie est différente des autres affections, car il n’y a pas de perspective de guérison, mais une succession de rechutes et de rémissions (dans l’HTAP on parlera plutôt d’aggravation, puis de stabilisation, voire d’amélioration). On est acteur de sa maladie : à son annonce, on doit envisager une reconfiguration de sa vie personnelle, réviser son histoire relationnelle, sociale, professionnelle et financière.

Qualité de la vie et HTAP

Des tests sont effectués pour évaluer les possibilités physiques :
Test de marche de 6 minutes   
Classe fonctionnelle respiratoire NYHA (les 4 classes d’HTAP)
Tests neuropsychologiques (c’est une maladie qui « prend la tête » : anxiété, tristesse…)
Dépréciation sociale

Ces tests s’appellent « Test SF 36 », « HAQ » (pouvoir s’habiller tout seul, degré d'autonomie etc.) ou encore « Minnesota living with heart failure » (Questionnaire du type : "vous sentez-vous un fardeau pour l’entourage, quelle est votre qualité de vie") et prennent en compte de nombreux aspects tels que l’âge, les effets secondaires des traitements, les comorbidités associées. En médecine, la comorbidité désigne la présence d'un ou de plusieurs troubles associés à une maladie primaire et les effets qui en découlent : fatigue, changement de la capacité physique, du mode de vie professionnel etc.

Maladie chronique : il y a des avancées

Palette thérapeutique :

• Dépistage précoce systématique
• Mobilité pour la prise en charge : hospitalisation à domicile, pompes, oxygène
• Associations de patients : pour mieux échanger, soutien psychologique

Pour conclure. L’HTAP étant une maladie rare, l’idée est de mieux vivre longtemps avec elle. Il est intéressant pour la médecine et, à terme, la prise en charge, de procéder à des mesures de la qualité de vie. Ce serait, en quelque sorte, « l’art de la médecine au service de la science ». Rappelons-nous que les Associations de malades sont très utiles, notamment pour aider à améliorer la qualité de vie de patients subissant une maladie chronique. C’est aussi une pathologie dans laquelle la relation médecin-patient, qui se construit sur des années, est particulière. A la fin de sa présentation, le Dr Berthier nous montre un tableau de Paul Klee, artiste lui-même atteint de sclérodermie systémique, qui nous donne l'occasion de réfléchir quelques instants.

Cet exposé a été particulièrement apprécié, notamment par ceux qui avaient déjà assisté à d'autres réunions, car c’est finalement un thème rarement abordé. En outre, cela nous a donné des idées sur des pistes de travail à explorer pour mieux répondre aux besoins des patients.

Les mécanismes de l’HTAP. Intervention du Dr. Nicolas Favrolt

Il s’agit d’une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux allant du cœur aux poumons
Insérer  association en action – RR bourgogne – Diapositives du PPS
Les vaisseaux se contractent (on parle de « vasoconstriction »), le sang passe moins bien, cela crée une hypertension, d’autant plus que la paroi du vaisseau elle-même s’épaissit en raison de la prolifération anormale des cellules qui la tapissent. Le sang ayant tendance à stagner, il peut se former des petits caillots de sang. Tout cela aboutit au rétrécissement de la lumière des vaisseaux (c'est-à-dire, de la place à l'intérieur des vaisseaux), d’où l’ augmentation de la pression.

Il y a plusieurs types d’HTAP

• sans cause identifiée : HTAP idiopathique (on parlait auparavant d’HTAP primitive)
  • très rarement HTAP familiale
  • l’HTAP associée à la prise de médicaments anorexigènes
• les autres HTAP avec des complications, des pathologies associées :
  • embolie
  • bronchite chronique ou BPCO
  • cirrhose du foie
  • maladie du système immunitaire (sclérose en plaques, HIV…

Signes cliniques de la maladie

Longtemps négligé, le signe le plus important est la dyspnée (essoufflement), présente chez 98 % des patients au moment du diagnostic. Autres symptômes : la fatigue pour 73 % d'entre eux, mais également, œdème des membres inférieurs, douleurs thoraciques.

Les examens du diagnostic de l’HTAP - Intervention du Dr J.C. Eicher , cardiologue

Comment mesure-t-on les pressions pulmonaires dans le cas d'une HTAP ?

• Par l’écho doppler : l’écho se transmet lorsque le son qui a été envoyé, revient. S'il n’y a pas d'écho, il y a anomalie. Le Dr Eicher donne l’exemple de l’écho dans la montagne : le son est renvoyé par les sommets situés en face de nous.
• Par le cathétérisme cardiaque : une sonde est envoyée directement dans le cœur, en partant de l'artère fémorale (jugulaire ou brachiale). Elle mesure les pressions dans les différentes cavités du cœur.

Un débat s’engage entre le Dr Eicher et les patients qui posent de nombreuses questions, notamment pour avoir son avis afin de savoir s'il est préférable de passer par l'artère fémorale, brachiale ou jugulaire. Quelques patients s'expriment sur le sujet. Il apparaît que le choix dépend essentiellement du médecin qui pratique l’examen, et aussi de critères de sécurité, voire de contraintes liées à certains cas individuels.

Les cardiopathies congénitales - Intervention du Dr Caroline Bonnet, cardiopédiatre

Il existe plusieurs types de cardiopathies congénitales, dont certaines provoquent une HTAP

• Le syndrome d’Eisenmenger (50 enfants environ ont une HTAP compliquant une cardiopathie congénitale)
• Autres cardiopathies complexes

Des questions sont soulevées quant à la contraception, et le Dr Bonnet donne des conseils (voir n° 11 de "Cap Vers", p. 44)

Les traitements de l’HTAP - Intervention du Dr Claudio Rabec

Avec dynamisme et bonne humeur le Dr Rabec aborde les traitements actuels, qui peuvent différer d’un patient à l’autre. Pour certains c’est le Tracleer® (bosentan) seul. Ce dernier est parfois associé au Revatio® (sildénafil) ou à un autre médicament par voie orale. Il peut aussi être associé à une perfusion de Flolan® (époprosténol) ou de Remodulin® (trépostinil) ou encore associé à un médicament inhalé, le Ventavist® (iloprost). On parle alors de bithérapie ou de trithérapie, chaque médicament agissant sur des mécanismes distincts de la maladie. A Dijon, nous avons constaté que de nombreux patients étaient, en outre, sous oxygène.

Conclusion

Ce fut une journée d'information extrêmement intéressante. Les sujets, abordés différemment parfois de ce à quoi nous pouvions être déjà habitués, ont permis à certains d’entre nous de se remettre en mémoire les différents aspects de la prise en charge de la maladie, et ont répondu aux attentes des patients et des familles nouvellement présents dans la salle. Les questions sur la génétique mériteraient d’être approfondies lors d'une prochaine réunion dans cette région.

Cette journée se termina vers 18 h. Une dégustation de vins de Bourgogne fut alors proposée aux invités. Une œnologue présenta avec enthousiasme chaque vin de la production du domaine du lycée viticole de Beaune. Quelques acheteurs se manifestèrent dans l’assemblée. Nous espérons qu'ils évoqueront, lors de leurs futures dégustations, le souvenir d’une rencontre, conviviale et réconfortante.

Roselyne Dewavrin

« Billet plus récent | pas de commentaire pour l'instant | Billet plus ancien »