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 Diagnostic de l'HTAP
L'HTAP peut avoir différentes origines et différentes conséquences d'une personne à l'autre. Une classification de l'HTAP en fonction des causes à l'origine de la maladie
L'origine du ralentissement de la circulation du sang à l'intérieur des poumons peut être multiple. Classification des Hypertensions Pulmonaires (4th PH World Symposium – Dana Point, Californie – Fev 2008)
Il existe une classification suivant les causes où l’HTAP est divisée en 5 catégories, elles-mêmes decoupées en sous-catégories :
Hypertension Artérielle Pulmonaire – groupe 1
Désigne une HTAP qui survient de façon isolée, sans raison ou circonstance favorisante connue.
Anciennement appelée HTAP primitive.
La majorité des HTAP entre dans cette catégorie.
Liée à la mutation d'un gène, le plus souvent le gène BMPR2, avec un risque de transmission familiale.
Liée essentiellement à une consommation de drogues et de médicaments coupe-faim (anorexigènes) dérivés d'amphétamines.
Fenfluramine et dérivés : Isoméride retiré du marché en 1997
Certaines maladies sont des conditions favorisant l'HTAP.
Dans laquelle les artérioles ne se dilatent pas à la naissance comme elles devraient le faire normalement.
Maladie veino-occlusive pulmonaire et hémangiome capillaire pulmonaire - groupe 1'
Associée à une pathologie veineuse ou des vaisseaux capillaires, qui affecte en fait les veines et veinules pulmonaires et non les artérioles mais qui donne les mêmes symptômes. C’est une forme très rare de l’HTAP. Hypertension Pulmonaire associée à une cardiopathie gauche – groupe 2 Lorsqu’elle est la conséquence d'une maladie ou malformation du coeur gauche
Hypertension Pulmonaire associée à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxémie chronique – groupe 3
(Bronchopathie pulmonaire chronique obstructive - BPCO, syndrome d'apnée du sommeil, maladies interstitielles pulmonaires, exposition chronique aux hautes altitudes).
Lorsqu’elle est associée à des maladies respiratoires responsables d'une mauvaise aération du sang.
En général ce type d'HTAP est modéré (s'accompagne rarement de conséquences graves)
Hypertension Pulmonaire post-embolique chronique – groupe 4
Lorsque les artères des poumons se bouchent avec des petits caillots de sang, ces caillots s'organisent et obstruent définitivement les vaisseaux. La chirurgie peut guérir complètement ces patients (endartériectomie pulmonaire).
Hypertension Pulmonaire de mécanisme multifactoriel ou incertain – groupe5
(sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomyomatose, compression des vaisseaux pulmonaires)
Répartition suivant l’étiologie (selon le registre national français)
Idiopathique (40%)
Familiale (4%)
Anorexigènes (6%)
Connectivites (15%)
Cardiopathies congénitales (15%)
Hypertension portale (10%)
Infection VIH (6%)
2 facteurs de risque (4%)
L'HTAP peut avoir différentes origines et différentes conséquences d'une personne à l'autre. Une classification de l'HTAP en fonction de ses conséquences sur la santé
L'HTAP peut être classée en 4 classes suivant ses manifestations les plus courantes (plus la classe est élevée, plus les manifestations de l'HTAP sont importantes) :
(classification internationale émise par l'OMS et
Dernière mise à jour: 23 janvier 2014 |
Agrément national par arrêté du 26 octobre 2007 pour la représentation des usagers du système de santé dans les instances hospitalières ou de santé publique