Notre fils a été diagnostiqué HTAP primitive l'an dernier.
Le cardiologue qui est à l'origine du diagnostique nous parle aujourd'hui de syndrome de Eisenmenger ; Ce syndrome serait, selon lui, à l'origine de l'HTAP de notre fils.
Il appuie son diagnistique par le fait que notre enfant souffre d'asthme et que l'htap primitive ne peut être cumulé avec l'asthme. En ceci il est en désaccord avec les médecins de Béclère.
J'aimerai pouvoir lire des témoignages de personnes souffrant de ce syndrôme.
Quelles sont les différences de pronostique entre une HTAP primitive et une HTAP déclarée suite à un syndrôme tel que celui d'Eisenmenger ?
Philippe

Bonjour
Il est tout à fait faux que l'HTAP primitive et l'asthme soient incompatibles et j'en suis la preuve vivante. Atteinte d'une HTAP diagnostiquée en 1976, je n'en ai pas moins subi une désensibilisation à certains allergènes qui provoquaient un asthme.
De source médicale experte (je viens de valider par téléphone cette information, elle est donc fiable), je vous affirme qu'il n'y a aucune relation de cause à effet ni au contraire d'exclusion entre HTAP, maladie rare, et asthme, maladie fréquente (10% de la population française).
Je ne peux certes vous dire que votre enfant n'a pas de syndrome d'Eisenmenger, mais le raisonnement qui a mené à ce nouveau diagnostic est proprement aberrant.
Si votre enfant est suivi à Béclère, l'hypothèse du syndrome d'Eisenmenger a fort probablement été évoquée. N'hésitez pas à reposer la question sur ce point et vous faire expliquer plus précisément les différences et ressemblances entre ces deux maladies souvent confondues.
Je vous souhaite d'obtenir très vite les réponses à ces questions qui vous taraudent!
Tenez-nous au courant!
Mélanie

Bonjour Mélanie je suis bien Paulette et non pas celles qui se font passeés pour moi ( je n'ai da'ailleurs toujours pas compris)......
je viens de lire si qui se dit sur le Syndrome d'Einsenmenger ,bon , j'arrete.....
l'HTAP dans le syndrome d4Eisenmenger n'eest pas une HTAP PRIMITIVE mais SECONDAIRE à en général une cardiopathie congénitale du style
CIV ou CIA. Donc ,pitié ne plus confrondre
PRIMITIVE ET SECONDAIRE évidemment l'issue est la meme greffe-poumons ou prise en attendant de puissant médicament tels que
Béraprost, Tracleer ou Flolan.
Permettez moi de vous appelez Philippe.
Il y a des mails de Bernadette qui explique
trés bien le Syndrome d'Eisenmenger (s'ils n'ont pas été effacés)
Bon courage à vous
Bisou Melanie
je sugne Paulette M

je viens de retrouver les mails de Bernadette
cliquer en recherche "bernadette" et vous tomberez sur l'explication exacte du Symdome
j'ai essayé le Flolan nulle chez moi et plutot dévastateur quoiqu'on en dise .....
Quant au Tracleer meme chose mais un peu moins puissant puisque per os
voila bon courage
au fait j'ai 54ans et je suis encore là, alors vous voyez ????? personne ne peut prédire ce que devient un Eisenmenger à longue échéance. La preuve Bernadette, Helène
et moi sommes toujours là
Paulette M

Bonjour Philippe,

Je suis moi meme atteinte du syndrome d'eisenmenger tout comme Paulette et Bernadette.

Le syndrome d'eisenmenger est du à une cardiopathie congénitale de type CIV Large, CIA ou même Ventricule unique (comme Juliette). Cette cardiopathie congénitale n'ayant jamais été opéré dans la plupart des cas, est à l'origine de l'HTAP (donc secondaire à la cardiopathie). De plus cette HTAP est très souvent, très élévé (chez moi elle est à 110 mm de mercure) et fixée.

Seules traitements à l'essais actuellement avec des résultats qui diffèrent d'une personne à l'autres, sont le Beraprost, le Tracleer, puis le Flolan. En dernier recours, on nous propose la greffe Coeur et poumons. La greffe ne peut en aucun cas etre seulement cardiaque, ni seulement pulmonaire.

Moi, depuis janvier 2002, j'essais le Beraprost, qui m'a permis jusqu'à ce jour de faire moins de malaises, et d'augmenter un peu mon périmetre de marche.

Demandez au cardiologue de vous préciser le type de cardiopathie dont votre enfant est atteint.

Voilà, en souhaitant vous avoir éclairé sur le syndrome d'eisenmenger.
Cordialement,
Hélène G

Rebonjour Philippe,

Si vous souhaitez en savoir plus sur les cardiopathies congénitales, et lire des témoignages des personnes sus nommés, retrouvé les sur le site :
http://clubenfantscardiaques.org
pour en savoir plus sur moi, vous pouvez visiter mon site perso :
http://perso.wanadoo.fr/syndrome-eisenmenger
Bon courrage,
Cordialement,
Hélène G

Personne ici n'a confondu primitive et secondaire. J'ai simplement émis l'idée que dans le cas de son fils, il semblait que ce soit une HTAP dite "primitive" (d'ailleurs normalement on n'utilise plus ces termes de primitive et secondaire) et non un syndrome d'Eisenmenger. D'ailleurs je suppose que Philippe a compris.
Nous avions il y a quelque temps mis une définition médicale du syndrome d'Eisenmenger (validée par un médecin, ce que je préfère toujours), mais il me semble qu'elle a disparu avec l'une des fausses manipulations qu'il y a eu il ya quelques mois.
Je vais en redemander une à un membre de notre Conseil Scientifique.
A bientôt,
Mélanie

Bonsoir Mélanie,

Il faudrais enfin comprendre que les personnes atteintent du syndrome d'eisenmenger (premiere fois décrit en 1897, par le docteur Eisenmenger d'ou le nom) sont nées avec une malformation cardiaque (donc congénitale) qui non opérée, provoque de l'htap.
Ce que je veux faire comprendre aussi, c'est que si j'étais née avec un coeur normal, ou si j'aurais été opérée avant l'âge de deux ans (fermeture de la civ), je n'aurais pas développé d'htap.
Ce qu'il faut dire aussi, est que les traitements proposés à l'heures actuelles (béraprost, bosantan, et parfois flolan) chez un eisenmenger n'abaissent pas notre pression htap, (la mienne est toujours à 110 après 1 ans 1/2 de traitement Béraprost) mais ils permettent d'éviter les poussées d'htap que nous avons lors des efforts et qui sont responsables de nos malaises avec souvent des syncopes. C'est pour diminuer le nombre de mes malaises que l'ont m'a mise sous Béraprost.
Les médecins pour moi ne cherchent surtout pas à diminuer la pression dans l'artère pulmonaire, car la pression dans l'aorte baisserais à cause de la civ avec shunt du VD vers le VG, et on doit absolument éviter cela.
Ce que je dis là, je suis bien placée pour le dire puisque je vie avec ce syndrome depuis 36 ans maintenant, et que les médecins qui me suivent m'ont très bien expliqués ce qu'est ma maladie.
Le syndrome d'eisenmenger est particulier, ce n'est pas une invention, mais une réalitée (malheureusement pour moi, et toutes les personnes qui sont nés ainsi)Cordialement,
Hélène G

Bonsoir Philippe,
Seul le cardiologue peut vous dire si c'est ou non un syndrome d'eisenmenger, la seul preuve serait une échocardiographie mettant en évidance la malformation cardiaque de naissance (certaines malformations congénitales évoluent à bas bruit, et sont découvertes tard, parfois à l'adolescence et parfois à l'âge adulte (ce fut le cas pour ma tante dont sa cardiopathie congénitale (CIA) a été découverte à l'âge de 21 ans). Heureusement pour elle, elle était opérable et n'a donc pas d'évelopper d'htap). Sa CIA était très petite et ne lui a posé de réelle problème qu'après son cinquième accouchement ou elle a du être opérée d'urgence à coeur ouvert.
Cordialement,
Hélène G

Melanie
Ne nie pas l'existence du Syndrome d'Eisenmenger. Ou alors dit tout simplement
qu'il n'y a plus de Syndrome ce qui veut dire
que les porteurs sont tous décédés
Désolée Melanie, je ne voulais pas en arriver a
Paulette

Je suis tout à fait d'accord avec Paulette, il faut arrêter de nier l'existence de notre syndrome d'eisenmenger. ET comme elle le dit si bien si il n'y a plus de syndrome d'eisenmenger, alors alors c'est que nous sommes toutes décédées.
Hélène G

Chère Hélène,

Ne te méprends absolument pas sur ce que je voulais dire... J'ai dû mal m'exprimer pour que vos réactions à Paulette et à toi soient aussi vives...
Je sais bien que le syndrome d'Eisenmenger existe et qu'il a ses particularités comme toute pathologie.
Je sais que chez vous l'HTAP résulte d'une malformation cardiaque, et même qu'elle n'aurait pas existé en l'absence de cette malformation.
Je ne suis absolument pas compétente pour dire (par mail en plus!!!) si une personne présente ou non ce syndrome, seul un médecin expérimenté peut le faire, et j'ignore même quel est actuellement l'examen qui permet de faire le diagnostic (si je me souviens bien, dans mon cas, ce fut une angiographie, mais c'était en 82 alors j'imagine que ça a changé depuis!).
Je me suis simplement permis d'émettre un doute sur le raisonnement du médecin qui a pu dire que, comme cet enfant fait de l'asthme, son HTAP ne peut être primitive, et en conclut qu'il s'agit d'un syndrome d'Eisenmenger. Ce raisonnement est tout simplement fantaisiste!
Il se peut que cet enfant ait un syndrome d'Eisenmenger, mais l'asthme n'est pas un critère pour parvenir à cette conclusion!
Par ailleurs je rappelle que, avant de poster mon message, j'ai appelé un membre de notre conseil scientifique afin de valider ce que je disais: "l'existence d'un asthme ne permet aucunement d'écarter le diagnostic d'HTAP primitive car on peut tout à fait cumuler HTAP Primitive et asthme".
Je n'ai pas pour habitude de balancer des informations médicales qui ne seraient pas confirmées, et si un jour je dis une bêtise sur ce site, je remercie quiconque me le signalera.

Enfin, un épisode tragi-comique de ma modeste vie m'incline à penser que le diagnostic de syndrome d'Eisenmenger doit absolument être pris avec des pincettes: un chirurgien réputé diagnostiquant chez moi ce syndrome, voulait, en 79, pratiquer une greffe cardiaque... Je suis bien contente que mes parents n'aient pas donné suite: il s'avère aujourd'hui que mon coeur va plutôt bien, imagine ce qui serait arrivé si on avait suivi ses préconisations!!!

Enfin, pour revenir sur les traitements, sache que chez une HTAP primitve non plus on ne fait pas forcément baisser les pressions, l'objectif étant plutôt d'améliorer l'ensemble des paramètres. il arrive bien sûr que les pressions baissent chez certains patients, mais c'est loin d'être le cas chez tous. On cherche donc, comme dans ton cas, à améliorer la clinique (et si les paramètres hémodynamiques s'améliorent, évidemment, on est content! mais si déjà les malaises disparaissent, c'est pas mal, non? )

Voilà... je pense donc que nous sommes d'accord sur ce point: HTAP idiopathique et syndrome d'Eisenmenger sont deux maladies bien différentes, et il se trouve que certains traitements leurs sont communs!
N'est-ce pas?
A bientôt!
Mélanie

idem pour Emmanuel né avec une cardiopathie décelée à la naissance ( civ ) mais négligée par le cardiologue car bien tolérée par Emmanuel.
Emmanuel aurait dû etre opéré avantl âge de 2 ans. L htap ne sE serait probablement pas installée.
Le sybdrome d'Eisenmenger demeure encore très peu connu pAR bon nombre de médecins.
Lors du dernier malaise d'emmanuel, le médecin des pompiers en entendait parler pour la 1ere fois.
Emmanuel (22 ans) ne prend aucun traitement ,son cardiOlogue ( Montpellier) est d'avis que l' HTAP secondaire à une cardiopathie, donc un syndrome d'eisenmenger, est différente d'une htap primitive.
Emmanuel est simplement sous oxygène la nuit et subit de temps en temps des saignées pour faire baisser son taux d hématocrite.
Il vit plutôt au ralenti et on évite tout effort.
Emmanuel est de plus un jeune homme trisomique.
Par la suite, D'autres enfants trisomiques nés avec la meme cardiopathie qu'Emmanuel et opéré avant l age de 2 ans , n'ont pa développé d htap.
Blandine

Paulette,
Si tu relisais calmement mes messages, je pense que tu t'apercevrais que je n'ai jamais nié l'existence du syndrome d'Eisenmenger! Je ne saisis pas ce qui a pu te laisser penser cela!
Ce site est avant tout un site d'échange, pas de polémique! on dirait que vous faites un concours du plus malade!!!
Tout cela est regrettable! Surtout pour ce pauvre Philippe qui posait une simple question à laquelle les réponses sont fort confuses! je pense que nous l'avons bien embrouillé! Mille excuses Philippe!
Mélanie

Mélanie,
même calmement je pense la même chose.
oui devant cette polémique Philippe doit être un peu perdu mais as tu le message ne Blandine. N'exprime-elle pas ce que nous essayons d'expliquer depuis le mail de Philippe.
j'ai envoyé un mail à Sandrine je n'aarive pas à avoir de ces nouvelles.
un peu perdue avec la nouvelle installation du forum (peut être pas si nouvelle que cela
mais je n'y étais pas venue depuis un bon moment)
tu connais trés bien le fond de ma pensée et je ne veux en aucun cas entrer en contact avec ma Petite Mélanie (toi seule comprendras)
Bisous Paulette