j'ai fait une faute de frappe j'ai écrit en contact alors que je voulais mettre en
conflit (je ne m'étais pas relu)
Tu m'en veux pas Dit????

Bonjour Philippe,

J'espère que la polémique ci-dessus ne vous a pas trop dérouté, mais cela est parfois inhérent sur un forum, qui je le rappelle, n'est pas modéré. L'essentiel à mon avis est que vous puissiez recueillir quelques témoignages de personnes qui vivent avec ce syndrome... Et si ces personnes ont laissé un mail je vous invite à les contacter directement. Ce que nous avons demandé au Conseil scientifique, au niveau de l'Association HtapFrance c'est un texte explicatif sur le syndrome Eisenmenger. Il sera publié sur le site dans quelques temps.

Bon courage
Dominique.

PS : au niveau de la modération du forum, les seuls messages supprimés sont ceux qui contiennent des propos en dehors du champ de l'Htap, comme celui de la personne qui avait laissé un message pensant que le site traitait de l'élevage de Dalmatiens... Nous faisons aussi modifier les messages qui contiennent des noms propres...

Bonjour Philippe,

Nous rentrons de vacances, et je découvre votre message.
Nous sommes les parents de Paul (4 ans diagnostique HTAPP idiopathique c'est-à-dire primitive en été 2001).
Je ne connais pas le syndrôme Eisenmenger, donc je n'en parlerais pas.
Par contre les pédiatres suspectent très fortement que Paul cumule HTAP et ASTHME, et franchement même si cela ne nous enchante pas je ne comprend pas comment l'un pourrait exclure l'autre...mais je ne suis pas médecin !
Voilà. A bientôt, n'hésitez pas si l'on peut vous aider ne serais-ce qu'un peu.
Céline et Dirk

Bonjour !

J'affirme également que si votre enfant n'a pas de cardiopathie congénitale avec shunt genre CIA CIV ou autres malformations cardiaques CONGENITALES complexes comprenant un de ces shunts (comme le ventriucle unique, la tétralogie de fallot, le tronc artériel commun, la transposition des gros vaisseaux, etc) et n'ayant pas été opérées pour diverses raisons, il ne peut développer le sydnrôme d'eisenmenger (mais la malformation cardiaque congénitale peut être décelée de nombreuses années seulement après la naissance).

Et aussi, quelqu'un avec une CIV ou CIA pourra ou non développer ce syndrôme d'eisenmenger. On peut vivre toute sa vie avec une CIV (communication inter ventriculaire) ou CIA ( communication inter auriculaire) sans développer le syndrôme, tout comme on peut développer ce syndrôme assez tôt dans l'enfance ou plus tard dans l'adolescence ou l'âge adulte (le mien a été décelé très tôt).

J'ai ce qu'on appelle un demi tronc artériel commun (cardioapthie congénitale cyanogène complexe comprise dans le tronc artériel commun mais avec d'autres cararactéristiques) mais on dit ventricule unique pour simplifier car ma malformation cardiaque n'est pas classée et peu connue. On l'a décelé dès ma naissance (par césarienne)

J'ai aussi développé une socliose dorso lombaire (liée à la cardioapthie) et suis née avec une fente palatine (liée également à la cardiopathie et pouvant être comprise dans certaines malformations cardiaques ou non)

Et oui, les médecins souvent ne savent absolument rien du syndrôme d'eisenmenger, on doit leur expliquer à chaque fois de quoi il s'agit, et ça serait bon qu'on soit un jour reconnu et que les gens ne connaissant pas ce syndrôme se renseignent.

Le message de Dominique disant ne pas connaître le syndrôme donc passant directement à l'htap primitive me choque un peu, car ayant le syndrôme d'eisenmenger, je me renseigne pourtant également sur les problèmes spécifiques à l'htap primitive. Je comprends mieux Mélanie et ses messages ne m'ont pas dérangé, mais je comprends que Paulette et Hélène aient ressenti le besoin de donner d'autres renseignements. Je suis pour l'entraide et la compréhension des divers problèmes qui nous touchent. J'ai parfois l'impression en lisant que l'htap primitive et à mille lieux du syndrôme d'eisenmenger alors qu'ils sont pourtant très proches.

Mais j'ai surtout l'impression que les gens se cantonnent à leur maladie sans faire d'effort pour comprendre celle des autres, surtout dansle cas de deux maladies aussi proches que l'htap primitive ou secondaire.

Le syndrôme d'eisenmenger, contrairement à l'htap primitive ne peut être compris entièrement par seul un pneumologue, ou seul un cardiologue, ou un hématologue. C'est un peu une bête noire : les cardios nous renvoient au pneumo qui nous renvoient au cardio, direction l'hématologue nous renvoyant au cardiologue car ça touche de nombreuses choses dans l'organisme et très peu se spécialisent dans ce sydnrôme vu qu'on est peu nombreux.

J'ai la chance d'être à présent suivie à Marie-Lannelongue où ils connaissent très bien ce syndrôme d'eisenmenger et les malformations cardiaques congénitales.

Heureusement, à présent les malformation cardiaques congénitales s'opèrent de mieux en mieux et le syndrôme d'eisenmenger disparaîtra sans doute un jour si tous les enfants peuvent être opérés tôt, sauf pour ceux-celles qui sont nés avant et doivent se battre pour qu'on reconnaisse cette maladie.

D'accord ave Hélène pour dire que la plupart des traitements donnés pour l'htap primitive ou secondaire à une embolie plumonaire ne font pas diminuer notre pression artéielle pulmonaire (la mienne est de 135 mmg de mercure) dans le cas d'un syndrôme d'eisenmenger. Je prends juste de l'hydréa (un traitement chimiothérapique) pour faire diminuer le taux d'hématocrite et du zyloric, plus oxygénothérapie à domicile (oxygène fixe et portatif)et saignées tous les trois mois environ et un fauteuil pour les longs déplacements (essoufflée au bout de trois cents mètres).

La chance du syndrôme d'eisenmenger et qu'il est moins "évolutif" que l'htap primitive qui doit être traitée. J'ai trente ans à présent, un homme dans ma vie, le permis de conduire à passer et une thèse à commencer et j'ai fait une demande de logement. Je suis heureuse d'être là. Si on me propose un jour la transplantation coeur-poumons, j'accepte immédiatement même si les chances de survie par la suite restent très aléatoires. Mais je sais qu'on ne me proposera pas cette transplation avant de déceler une insuffisance cardiaque et donc une mort irréversible si le don d'organes n'arrive pas à temps (ce qu'il y a est qu'on ne peut réellement juger du temps qu'il nous reste à vivre avec cette insuffisance cardiaque). Et comme je sais que des gens de 60 ans ou 70 ans vivent encore avec ce syndrôme d'eisenmenger, je me dis que la greffe ne viendra pas de sitôt (à moins de complications très graves mettant la vie au fil du rasoir)

Je souhaite en tous cas que Sandrine reçoive bientôt sa greffe car attendre à la clinique n'est pas drôle malgré la pêche qu'elle nous montre.

Mais bref, j'espère que tout le monde a passé de bonnes vacances (canicule mise à part)et désolée de faire suite à la polémique, mais parfois ça m'énerve vraiment de voir le si peu de renseignements et d'intérêt, ou manque d'informations pour ce syndrôme.

Quoiqu'il en soit, bonne rentrée à tous

Juliette

rectif : c'est le message de Céline et non Dominique qui m'a un peu choquée...

mais je repars sur la pointe des pieds car je comprends aussi que Céline ne veuille s'avancer à donner des informations qu'elle ne connaît pas dans l'explication sur le syndrôme d'eisenmenger. c'est tout à fait légitime.

bref désolée, j'ai pris un coup de colère. ce qui me chagrine est que même dans les malformations cardiaques congénitales, certains et certaines ne s'intéressent qu'à la malformation particulière de leur enfant ou la malformation dont il est soi-même atteint. enfin, heureusement que ça n'est pas le cas de tout le monde et qu'en dialoguant les gens s'ouvrent aussi aux différences des autres.
et je comprends qu'on aie besoin parfois d'échanger sur quelqu'un qui serait exactemen dans notre cas (même si pour moi il n'y a pas deux cas semblables), je comprends que les mères veuillent se rassurer et partager l'expérience des autres, ou que nous, les patients, ayons besoin d'échanger sur l'effet de tel ou tel médicament qu'on prend en commun, etc...
je sais aussi qu'il y a de l'entraide et de l'ouverture d'esprit.
mais parfois je ressens le besoin de m'exprimer, d'exprimer ma colère, ou au contraire de pouvoir donner des infos si besoin est. parfois j'en ai marre de faire semblant de sourire, de faire semblant que ça va quand ça se révolte en moi même si je dis cette révolte, c'est souvent que si peu de gens comprennent ce que l'on vit, vous et moi.
j'écoute bcp les autres, j'aime écouter, être là, aider, et parfois ça craque, désolée de l'avoir fait ici, mais je pense que vou pouvez comprendre pourquoi ça peut craquer.

bonne soirée
Juliette

Bonjour,

Je suis très mal à l'aise, et choquée :

* NON, je ne m'intéresse pas qu'à la maladie de notre fils,
* et NON je ne refuse pas de m'ouvrir à la différence des autres, SI TEL ETAIT LE CAS JE N'AURAIS PAS LU LE SUJET PARLANT DU SYNDROME EISENMENGER !
Je me sens jugée et accusée et cela me dérange profondément. Vous semblez comprendre beaucoup de choses...Juliette, dommage que ce soit sans avoir lu ...ou seulement avec une vision très subjective mon message.
Je voudrais donc rappeller que si je n'ai pas parlé du syndrôme Eisenmenger c'est pour ne pas risquer de dire des bêtises sur une maladie que je ne connais pas suffisament,reconnaître que l'on ne sais pas ce n'est ni nier, ni ne pas se renseigner, c'est laisser la parole à ceux qui sont plus compétents pour parler d'un sujet précis.
J'AI SEULEMENT VOULU TEMOIGNER QUE L'ON PEUX AVOIR UNE HTAPP ET DE L'ASTHME, C'EST TOUT !
Je remarque aussi que Philippe n'a pas laissé d'autres messages sur ce forum...peut-être que la polémique n'est pas la meilleure preuve d'aide et d'écoute ?


Céline

toutes mes excuses, Céline.
je suis vraiment désolée et j'aurais mieux fait de me taire, on peut suprimer mes interventions d'hier si vous le souhaitez, je ne voulais blesser personne.
je sais que tu as bien réagi en souhaitant évoquer ce que tu connais.

encore désolée de faire tout de travers, et désolée envers Céline.

Rebonjour,

Escuses acceptées !
Tu sais moi aussi je connais la colère, et non il n'est pas nécessaire (en ce qui me concerne )de supprimer tes interventions d'hier, le forum est un lieu de parole où parfois ... mais c'est un lieu de parole.
Voilà, j'espère que malgré tout nous aurons des nouvelles de Philippe et qu'il n'est pas trop dérouté.
A bientôt
Céline

Merci Céline.
Et désolée Philippe, je n'ai pas l'habitude de m'emporter généralement. J'espère que vous reviendrez et que l'on discutera calmement de ce qui vous préoccupe.

Merci, Céline et Juliette de vos témoignages.
Je suis assez impressionnée de ta connaissance de ta maladie Juliette!
Mais tu sais, d'une manière générale, comprendre sa propre maladie ou celle de son proche n'est déjà pas simple, alors s'intéresser à une forme différente complique encore les choses... Le syndrome d'Eisenmenger est plus complexe que l'HTAP "primitive", je trouve, et, lorsque tu décris ta malformation, c'est encore plus complexe. A première vue, tout cela est un peu obscur!
J'ai l'impression, mais tu me diras si je me trompe, que l'HTAP chez une personne souffrant d'un syndrome d'Eisenmenger est finalement un souci annexe par rapport aux autres effets de la maladie... Chez un patient HTAP primitive, c'est l'HTAP qui tue, et l'espérance de vie est moindre. Chez vous, ce sont plus les complications liées à la maladie? Ai-je bien compris?
(Evidemment je schématise, mais c'est ce qui me semble ressortir si j'imagine une comparaison de nos vécus respectifs). Il me semble en effet que vous subissez des symptômes plus spécifiques que nous, avec une vie quotidienne moins facile, alors que notre maladie est moins visible avec des symptômes banals...
Merci de ton avis sur ce résumé prosaïque!!!
Mélanie

Bonjour Mélanie !

Je ne lis ton message qu'aujourd'hui (car il y a eu quelques problèmes pour accéder au forum ces derniers jours).
L'htap chez quelqu'un souffrant d'un syndrôme d'eisenmenger n'est pas annexe, car le "syndrôme d'eisenmenger" marque justement l'hatp : HTAP secondaire à la cardiopathie.
Je sais que chez moi, la pression de l'aorte est identique quasiement à celle de l'artère pulmonaire (car la branche gauche de mon tronc artériel naît dans l'aorte, à cheval sur la CIV, c'est pour ça qu'on appelle cette malformaton "demi tronc artériel commun", le tronc artériel commun étant lui, une comunnication totale de l'aorte au tronc artériel pulmaonaire) et qu'effectivement, dans l'htap secondaire à une cardiopathie congénitale, on ne peut faire baisser les différences de pression comme c'est le cas, il me semble, pour l'htap primitive. C'est ce qui fait que la plupart des médicaments qu'on vous donne ne nous fait pas d'effet, ou peut juste ralentir l'évolution des pressions. Pour nous, c'est moins dangereux car on a trouvé une sorte d'équilibre dans les pressions pulmonaires n'évoluant pas aussi rapidement que pour l'htap primitive. Je crois que Bernadette m'avait dit que l'htap chez une personne cardiaque lui permettait un certain éliquibre, mais ça n'est pas très clair encore dans ma tête, alors je ne veux pas m'avancer. Elle pourrait te l'expliquer.
Mais ce qui est certain c'est que c'est surtout la marlformation cardiaque qui risque de provoquer notre mort, le risque premier étant l'insuffisance cardiaque (mais aussi l'embolie cérébrale). Dans l'htap primitive, il me semble que justement, si votre htap se développe très vite, elle risque elle aussi de faire surgir l'insuffisance cardiaque. Notre "chance" est peut-être qu'étant déjà porteurs d'une malformation cardiaque, on a trouvé un équilibre entre coeur et poumons.

Mais l'htap secondaire marquant le syndrôme d'eisenmenger chez le cardiaque congénital est totalement liée à la cardiopathie et aux problèmes pulmonaires (dans mon cas, mon artère pulmonaire est très sténosée, un de mes poumons plus petit que l'autre et plusieurs des mes petites artères ont déjà craqué car elles sont très fragiles, à cause de la pression artérielle il me semble), on ne peut les dissocier, ils forment un tout.

On ne peut les dissocier d'autant plus que sans syndrôme d'eisenmenger, on aurait pu être opéré la plupart du temps, alors qu'avec syndrôme d'eisenmenger, même une civ ou une cia ne peut plus être réparée.

J'ai du mal à être plus claire car des choses restent encore obscures à mes yeux.

Mais, Mélanie, sais-tu que grâce à ce site j'ai été consulté Mr Sitbon qui a pu m'expliquer bcp de choses concernant l'htap(et qui connait très bien mon cardiopédiâtre à marie-lannelongue) ? Par contre, il ne connaissait pas ma cardiopathie, je la lui ai expliqué, mais il m'a dit justement que le syndrôme d'eisenmenger pouvait naître de différentes cardiopathies plus ou moins complexes (cardiopathies comportant donc un shunt ventriculaire ou auriculaire).

Je pense aussi que c'est pour ça qu'à présent ils opèrent très tôt les enfants ayant la moindre malformation cardiaque, afin de ne pas développer ce syndrôme d'eisenmenger empêchant toute opération. Tout comme l'htap primitive empêche aussi toute opération dans le poumon, seule la greffe pouvant guérir.

La cardiopathie peut se voir quand elle est cyanogène, c'est à dire quand on manque d'oxygène dans le sang, quand nos deux sangs sont mélangés. Nous avons donc l'extrémité des doigts et des lèvres plus ou moins violets selon les cas, selon l'essoufflement.

Peut-être les médicaments que vous prenez vous empêchent-ils aussi d'aller vers l'insuffisance cardiaque en permettant à vos pressions de diminuer un peu ?

J'ai peur d'avoir un peu mélangé, si Hélène ou Bernadette passent par là, elles peuvent rectifier le tir.

Merci en tous cas Mélanie pour ton message.
Bisous et bon premier septembre !
A-t-on des nouvelles récentes de Sandrine ?

Bonsoir Juliette,

Je ne pense pas pouvoir être plus précise que toi sur ce sujet, tu l'explique extrémement bien.

Le syndrome d'eisenmenger quelque soit le type de cardiopathie (civ, cia, vu, et certainement d'autres que je ne connais pas) est absolument l'association de la cardiopathie et de l'htap secondaire.

Ici en province, le terme de secondaire est toujours utilisé par mes médecins.

C'est donc l'association des deux "problèmes" qui fait le syndrome d'eisenmenger. Le syndrome ne peut exister sans la cardiopathie et vis versa sans l'htap.

Tout comme toi, je connais bien ma malformation, par contre je ne connais pas aussi bien toutes les autres malformations.

Comme le dit mon kiné, chaque personne est unique, donc chaque cardiaque congénital est unique aussi. Ce qui fonctionne pour l'une ne fonctionnera pas forcément pour l'autre.

La semaine prochaine, je rentre à l'hôpital, et l'on va me mettre sous bosantan et continuer le Béraprost.

Je m'en inquiète un peu, surtout après la mauvaise expérience de Paulette avec le Bosantan. Mais une fois de plus, comme le dis mon kiné, ce n'est pas parce que ca n'a pas fonctionné avec Paulette, que ca ne fonctionnera pas avec moi.

Donc, je vais essayer et on verra bien.

Comme le Béraprost m'a permis d'avoir moins de malaises et sans trop d'effets secondaires, j'espère qu'avec le bosantan, mon état de santé continuera de s'améliorer un peu, et qu'ainsi je pourrais faire plus facilement des efforts simples comme marché, faire mes courses, enfin tous ce qui fait une vie quotidienne.

Ah, Juliette, j'ai de nouveau eu un soucis au 15 aout avec l'ordi, et j'ai encore perdu ton adresse email.

Pourrais tu me l'a redonner en m'écrivant dès que tu en auras le temps?

A bientôt
Hélène G

Bonjour à tous,

Je vous remercie tous pour vos témoignages (un peu enflammés parfois, il est vrai) ; Vos témoignages m'ont permis de comprendre le syndrôme. Je sais également qu'il est possible de cumuler asthme et HTAP.
Nous rencontrons les médecins de BECLERE le 11 septembre et ne manquerons pas de leur poser ces mêmes questions;
Je vous tiendrai bien sur au courant.
Rassurez-vous, les discussions ne m'ont en rien perturbées et je comprends fort bien vos réactions.
La raison pour laquelle je n'ai pas répondu est toute simple :Vacances obligent !!!
PHILIPPE

Bien sûr Hélène, je vais t'écrire un message. Tu rentres à l'hôpital pour combien de jours ?
Je vais t'écrire...
Si je comprends aussi bien la maladie à présent, c'est aussi grâce à toi et Bernadette, car c'est en tombant sur votre site à toutes deux que j'ai compris, il y a deux ans, que j'avais le syndrôme d'eisenmenger et tout ce que ça signifiait. Ensuite j'ai posé des questions aux médecins, je me suis renseignée beaucoup par moi-même. Pourtant mon ancienne cardiopédiatre, depuis que je suis toute petite disait bien que j'avais "de l'hypertension pulmonaire" mais pour moi ça ne voulait pas dire grand chose. A l'époque je disais "j'ai un ventricule unique et un poumon trop petit" (ou simplement "je suis cardiaque, je ne cherchais pas plus loin car je refusais de me voir en tant que cardiaque). Puis le besoin de savoir, de comprendre, comprendre surtout pourquoi on ne m'avait pas opérée, pourquoi on ne m'avait pas fait de blalock, de comprendre aussi la cardiopathie, et l'hypertension artérielle pulmonaire (c'est sur ce site-là que j'ai su la différence exacte entre htap prmitive et htap secondaire) afin d'accepter tout ceci et d'avancer sans nier la maladie, et depuis le traitement qu'on me donne, j'ai eu envie de faire toutes ces recherches.
Mais ton kiné a raison "chaque personne est unique" et "chaque cardiaque est unique aussi" comme chaque autre malade, chaque autre bien portant.
On classe les cardiopathies, les htap etc pour simplifier, globaliser, mais celui qui porte la malformation cariaque et/ou l'htap est une personne unique, qui réagit différemment, son organisme réagit différemment, son moral, tout. Heureusement d'ailleurs !

A bientôt par mél.
Grosses bises à toi et à tous et toutes.

En espérant que les vacances ont été bonnes !
Et ravie que malgré nos discussions enflammées, ça t'aie permis de mieux comprendre tout ça ! Tu nous tiendras au courant pour ton fils ? Il a quel âge ? Comment va-t-il en ce moment ?

Amicalement