Diagnostic de l'HTAP
Les différentes classifications de l'hypertension pulmonaire

L'HTAP peut avoir différentes origines et différentes conséquences d'une personne à l'autre.
Les médecins proposent souvent un classement dans différentes catégories.

Une classification de l'HTAP en fonction des causes à l'origine de la maladie

L'origine du ralentissement de la circulation du sang à l'intérieur des poumons peut être multiple
Connaître l'origine de l'HTAP permet de choisir le traitement le plus adapté à chaque personne.

Classification des Hypertensions Pulmonaires (4th PH World Symposium – Dana Point, Californie – Fev 2008)

 Il existe une classification suivant les causes où l’HTAP est divisée en 5 catégories, elles-mêmes decoupées en sous-catégories :
 
Hypertension Artérielle Pulmonaire – groupe 1
  • HTAP dite idiopathique

Désigne une HTAP qui survient de façon isolée, sans raison ou circonstance favorisante connue. 

Anciennement appelée HTAP primitive.

La majorité des HTAP entre dans cette catégorie.

  • HTAP dite héréditaire

Liée à la mutation d'un gène, le plus souvent le gène BMPR2, avec un risque de transmission familiale.

  • HTAP induite par médicaments ou toxiques

Liée essentiellement à une consommation de drogues et de médicaments coupe-faim (anorexigènes) dérivés d'amphétamines.

 

              Fenfluramine et dérivés : Isoméride retiré du marché en 1997
Benfluorex: Médiator retiré du marché en novembre 2009
 
Attention aux dérivés type méthamphétamine (stupéfiants type "ecstasy") 

  • HTAP associée à une connectivite, à une hypertension portale, à une cardiopathie congénitale, à une infection par le VIH, autres (maladies de la thyroïde, maladie de Gaucher, maladie de l’hémoglobine, maladie de Rendu-Osler…)

Certaines maladies sont des conditions favorisant l'HTAP.

  • HTP persistante du nouveau-né

Dans laquelle les artérioles ne se dilatent pas à la naissance comme elles devraient le faire normalement.

 

Maladie veino-occlusive pulmonaire et  hémangiome capillaire pulmonaire - groupe 1'

 

Associée à une pathologie veineuse ou des vaisseaux capillaires, qui affecte en fait les veines et veinules pulmonaires et non les artérioles mais qui donne les mêmes symptômes.

C’est une forme très rare de l’HTAP.

Hypertension Pulmonaire associée à une cardiopathie gauche – groupe 2

Lorsqu’elle est la conséquence d'une maladie ou malformation du coeur gauche

 

Hypertension Pulmonaire associée à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxémie chronique – groupe 3
 
(Bronchopathie pulmonaire chronique obstructive - BPCO, syndrome d'apnée du sommeil, maladies interstitielles pulmonaires, exposition chronique aux hautes altitudes).
Lorsqu’elle est associée à des maladies respiratoires responsables d'une mauvaise aération du sang.
En général ce type d'HTAP est modéré (s'accompagne rarement de conséquences graves)
 
Hypertension Pulmonaire post-embolique chronique – groupe 4
 

Lorsque les artères des poumons se bouchent avec des petits caillots de sang, ces caillots s'organisent et obstruent définitivement les vaisseaux. La chirurgie peut guérir complètement ces patients (endartériectomie pulmonaire).

 
Hypertension Pulmonaire de mécanisme multifactoriel ou incertain – groupe5
 
(sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomyomatose, compression des vaisseaux pulmonaires)  
 
 
Répartition suivant l’étiologie (selon le registre national français)
 

Idiopathique (40%)

Familiale (4%)

Anorexigènes (6%)

Connectivites (15%)

Cardiopathies congénitales (15%)

Hypertension portale (10%)

Infection VIH (6%)

2 facteurs de risque (4%)


L'HTAP peut avoir différentes origines et différentes conséquences d'une personne à l'autre.
Les médecins proposent souvent un classement dans différentes catégories.

Une classification de l'HTAP en fonction de ses conséquences sur la santé 

L'HTAP peut être classée en 4 classes suivant ses manifestations les plus courantes (plus la classe est élevée, plus les manifestations de l'HTAP sont importantes) :
On parle de classes fonctionnelles

HTAP de classe 1 HTAP de classe 2
les symptômes sont peu présents et ne perturbent pas les activités physiques les symptômes sont présents uniquement lors d'efforts physiques. L'HTAP ne se manifeste pas lors d'activités quotidiennes peu intenses
HTAP de classe 3 HTAP de classe 4
les symptômes (fatigue, essoufflement, palpitation du cœur…) peuvent être présents lors d'efforts physiques peu intenses. Les activités quotidiennes sont donc perturbées les symptômes peuvent être présents au repos

(classification internationale émise par l'OMS et
la New York Heart Association ou NYHA en 1998)

 

Dernière mise à jour: 23 janvier 2014

Définition

Diagnostic de l'HTAP

Génétique et HTAP

HTAP associées

HyperTension Pulmonaire Thrombo - Embolique Chronique (HTP-TEC)
ou HyperTension Post - Embolique ou CTEPH

HTAP de l'enfant

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