j'aurai une question médicale à poser mais je vais raconter un peu mon histoire pour pouvoir avoir peut-être une réponse

j'ai donc une cardiopathie cyanogène complexe c'est une forme très inhabituelle de tronc artériel commun qu'on appelle "demi tronc artériel commun" car seule la branche gauche de mon tronc artériel pulmonaire nait sur l'aorte à cheval sur la CIV, la branche droite de ce tronc artériel étant quant à elle très hypoplasique (elle mesure 2millimètres) et l'un de mes poumons est sténosé (et une scoliose importante s'est formée qui a nécessité le port d'un corset) puis j'ai de l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à cette malforamtion on appelle celà un "syndrôme d'eisenmenger"

j'ai été suivie jusqu'à mes vingt cinq ans par michèle thiber dans le service de francine leca à necker puis laenneck, à présent je suis suivie par le docteur petit et le professeur cornu à marie-lannelongue qui est plus proche de chez moi.

à quatre ans on a voulu me faire un blalock mais ça n'a pas été possible car j'ai des pressions identiques dans l'aorte et l'artère pulmonaire et bien sûr une hypertension pulmonaire fixée

ce que j'aimerais savoir est quand est-ce que l'hypertension pulmonaire est fixée ? peut-elle être fixée dès la naissance ? car je m'aperçois aujourd'hui, en discutant avec des parents d'enfants cardiaques, que parfois on décelait chez eux de l'hypertension artérielle pulmonaire, mais qui était encore opérable, donc qui n'était pas fixée...

si on avait tenté de m'opérer dès ma naissance, l'hypertension pulmonaire aurait-elle pu ne pas naître ?
ou était-elle déjà présente ?

et ces problèmes de pressions identiques à l'aorte et l'artère pulmonaire, sont-ils apparus dans les premiers mois de vie, auraient-ils pu ne pas s'être développés si l'opération avait pu avoir lieu à mes premiers jours de vie ?

je sais qu'à l'époque, en 1973, c'était encore assez risqué et je sais bien qu'une transplantation cardio-pulmonaire serait encore trop risquée actuellement

mon hématocrite tourne autour de 60%, alors on me fait des saignées et je prends un traitement (hydréa, zyloric et persantine) j'ai des maux de tête réguliers, parfois des pertes d'une partie de la vue (des sortes de brouillard dans l'oeil qui m'empêchent de voir soit en haut soit en bas et me donnent des maux de tête) et parfois des petits vertiges
ma saturation est aux alentours de 70/75%
on a tenté de me faire une petite dilatation lors d'hémoptisies que j'ai eu mais ça n'a rien arrangé, on m'a embolisé à un endroit de l'artère pulmonaire puisque les premières hémoptisies étaient dûes à la fragilité des artères qui pouvaient "éclater"

voilà un peu pour vous brosser la situation
si je me pose cette question de quand peut se fixer l'hypertension pulmonaire c'est aussi pour savoir si à présent les enfants qui naissent avec ce genre de malformation pourront être guéris car je vois avec bonheur que la chirurgie cardiaque fait de très grands progrès (j'ai rencontré mon compagnon dans une association : l'ANCC et lui a été opéré à trente et un ans d'une bi cavo pulmoanire après avoir eu deux blalocks et une dilatation de l'artère pulmonaire)

malgré la fatigue je me sens heureuse de vivre, d'avoir pu grignoter tous ces moments. j'ai trente et un ans et je vis chez ma mère) et j'espère continuer ainsi
la cardiopathie m'a appris à avoir un rythme différent des autres, et ce rythme, je l'apprécie aujourd'hui car comme je ne peux travailler je peux faire ce qui me passionne sans avoir besoin de sortir de chez moi (puisque je m'essouffle au bout de 200 mètres, mais heureusement j'ai un fauteuil roulant et de l'oxygène dont un portatif donc si je souhaite aller à une exposition etc, je peux m'organiser du moment qu'on m'emmène en voiture-je ne peux pas conduire, j'ai essayé- ou prendre le rer quand il y a des escalators, ascenceurs, et pas de changement (ce qui me permet d'aller à la fnac) mais il faut que je trouve quelqu'un pour me déposer à la gare (250mètres de chez moi, trop épuisant et impossible d'y aller en fauteuil roulant toute seule !)
on apprend un autre rythme, une lenteur et un silence qui font du bien aident à voyager en soi, même si j'aimerais pouvoir être soignée un jour, si les transplantations deviennent moins risquées (et les donneurs plus nombreux !), si on trouve un remède miracle, bref ça me soulagerait mais après m'être tant battue avec ma maladie et mon corps, elle devient mon amie, car sinon je sais que je peux retourner à l'hôpital si je n'écoute pas ce corps !

mais je me questionne vraiment sur ce point précis de l'hypertension artérielle pulmonaire
quelqu'un saurait-il me renseigner sur quand est-ce qu'elle est fixée ?
à quatre ans, elle était donc déjà fixée pour moi, mais peut-elle être fixée dès la naissance ?

merci à qui pourra me répondre ou m'aiguiller pour trouver une réponse à ma question

et bises et amitiés à tous ceux celles que je connais, ou avec tous ceux-celles avec qui j'échange
et amitiés à tous les autres !

le mieux,si je peux me permetre c'est que tu t'adresse a des medecins specialisés car nous sommes pas medecins,juste des patients!!et comme l'htap est une mala die rare elle n'a pas encore livrée tous ces mysteres!mais en tout cas bonne chance et bon courage!!!