Mon fils florian est atteint d'une HTAP primitive depuis juillet 2002.Depuis plusieurs mois je parcours votre site, je n'avais encore jamais eu la force d'écrire, mais vos messages m'ont beaucoup aidé.Florian au rythme des visites trimestrielles oscille entre le cas 2 et 3 de la NYHA, il est pour le moment sous BOSENTAN et va plutôt bien, il est scolarisé normalement et passe en classe de 5ème.Pour information jusqu'à ce jour, le BOSENTAN n'a pas vraiment d'effet secondaire sur lui.Florian a très souvent les lèvres bleues, je ne sais pas si c'est le cas pour certains d'entre vous?(il a un petit trou au coeur).Florian est suivi à l'hopital BECLERE. Ce que je trouve très difficile à supporter dans cette maladie ce sont les incertitudes, peu de réponses des médecins; je me pose de nombreuses questions quant à l'avenir de mon fils, qui je pense demeureront sans réponses durant de nombreuses années.Je pense que vous tous, êtes confontés à cela : apprendre à vivre au jour le jour...Je vous remercie tous de permettre à ce site d'exister.Bonnes vacances à tous!

Quand vous parlez d'un petit trou au coeur, voulez vous dire une communication inter-ventriculaire ? dans ce cas là, il s'agirait d'un syndrome d'Eisenmenger comme mon fils Emmanuel et d'une HTAP non primitive
Amicalement
Blandine

Bonjour,
Nous savons l'HTAP de mon fils de 6 ans depuis début février 2003, et il est égelement "soigné" au Bosentan
Je suis dans l'angoisse permanente, je dors avec lui, mon mari ou moi le gardons la journée(il ne va plus à l'école)
Ce que je trouve dommage c'est que nous soyons obligé de nous battre pour obtenir des aides
Contactez moi à l'occasion
Bon courage
CAROLE

Je comprends et partage votre angoisse, des nuits entiéres à pleurer...Cependant je me bats depuis un an maintenant pour ne pas communiquer mon angoisse à mon enfant, je n'ai aucun pouvoir face à cette maladie, le seul pouvoir que j'ai c'est celui de faire le maximum pour lui et cela passe je pense par l'intégration sociale.Ma première réaction face à la maladie a été identique à la votre, je pensais ne pas mettre Florian au collège, il apprenait effectivement sa maladie pour sa rentrée en 6ème.Puis, je me suis posée de nombreuses questions : quel est le devoir d'une mère face à une telle situation ? La réponse que j'ai trouvé est : l'accompagner.Lui donner toutes les chances d'avoir une vie "normale" et lui apprendre à se battre contre la maladie.Je pense que si mon fils a une chance de s'en sortir, cette chance passe par son moral.Il faut impérativement qu'il veuille vivre, je pense que c'est le plus important.J'ai pensé que si j'isolais Florian du monde, il n'aurait pas cette envie de vivre et qu'il fallait y croire...sinon il n'y croirait pas non plus, et c'était perdu d'avance.Je sais combien c'est difficile mais il faut, je pense, vivre au maximum normalement.Pourquoi ne prenez-vous pas rendez-vous avec le directeur d'école afin de voir quels sont les aménagements possibles pour votre fils? Moi, je travaille, je pense d'ailleurs que cela m'a sauvé...Essayez d'intégrer au maximum votre fils, péservez votre vie de couple, c'est important pour votre enfant, il a besoin de vivre dans un foyer soudé, plus que jamais...Je me permets ces conseils, j'espère ne pas avoir tort!Mais nos enfants devront être forts, nous devons les y aider,leur apprendre qu'ils ont encore droit à la vie: une vie à leur rythme mais une vie quand même et surtout avec des camarades.
En ce qui concerne les aides je n'ai rien demandé, et je ne sais pas ce qui existe.
Il faut y croire c'est notre devoir (même si ça dépend des jours).
Bon courage à vous et à bientôt.
Fabienne

Je comprends et partage votre angoisse, des nuits entiéres à pleurer...Cependant je me bats depuis un an maintenant pour ne pas communiquer mon angoisse à mon enfant, je n'ai aucun pouvoir face à cette maladie, le seul pouvoir que j'ai c'est celui de faire le maximum pour lui et cela passe je pense par l'intégration sociale.Ma première réaction face à la maladie a été identique à la votre, je pensais ne pas mettre Florian au collège, il apprenait effectivement sa maladie pour sa rentrée en 6ème.Puis, je me suis posée de nombreuses questions : quel est le devoir d'une mère face à une telle situation ? La réponse que j'ai trouvé est : l'accompagner.Lui donner toutes les chances d'avoir une vie "normale" et lui apprendre à se battre contre la maladie.Je pense que si mon fils a une chance de s'en sortir, cette chance passe par son moral.Il faut impérativement qu'il veuille vivre, je pense que c'est le plus important.J'ai pensé que si j'isolais Florian du monde, il n'aurait pas cette envie de vivre et qu'il fallait y croire...sinon il n'y croirait pas non plus, et c'était perdu d'avance.Je sais combien c'est difficile mais il faut, je pense, vivre au maximum normalement.Pourquoi ne prenez-vous pas rendez-vous avec le directeur d'école afin de voir quels sont les aménagements possibles pour votre fils? Moi, je travaille, je pense d'ailleurs que cela m'a sauvé...Essayez d'intégrer au maximum votre fils, péservez votre vie de couple, c'est important pour votre enfant, il a besoin de vivre dans un foyer soudé, plus que jamais...Je me permets ces conseils, j'espère ne pas avoir tort!Mais nos enfants devront être forts, nous devons les y aider,leur apprendre qu'ils ont encore droit à la vie: une vie à leur rythme mais une vie quand même et surtout avec des camarades.
En ce qui concerne les aides je n'ai rien demandé, et je ne sais pas ce qui existe.
Il faut y croire c'est notre devoir (même si ça dépend des jours).
Bon courage à vous et à bientôt.
Fabienne

Non, aucun syndrome n'a été diagnotiqué.D'après les médecins de nombreuses personnes ont un trou au coeur?Il paraît que dans le cas de Florian étant donné les pressions ce soit plutôt positif.J'espère seulement que ce trou ne grandisse pas avec l'enfant...Il s'agit bien d'une HTAP primitive.En quoi le syndrome change-t-il le pronostique de la maladie? Les traitements sont-ils les mêmes?
Amicalement.
Fabienne.

J'ai eu connaissance de cas de patients htap qui ont une "communication inter auriculaire", soit permanente soit temporaire. A mon avis vous devriez demander des précisions à votre Médecin. Se faisant, j'espère que cela vous rassurera un peu. En ce qui me concerne je suis diagnostiqué depuis 25 ans. A cette époque j'avais 12 ans il n'y avait aucun traitement, pas même de possibilité de transplantation. Mes parents ont toujours essayé de positiver et ne m'ont jamais tenu à l'écart d'une vie normale... J'ai donc pu suivre une scolarité normale puis faire des études. Aujourd'hui je travaille à plein temps, malgré mon traitement Flolan.
J'ai rencontré des enfants htap lors d'un congrés aux USA en 2000. Ils étaient soignés par Flolan et disposaient d'une pompe réfrigérée avec 24 heures d'autonomie qu'ils portaient dans un sac à dos. Certains étaient scolarisés. Des parents de ces enfants m'ont même dit qu'ils les amenaient à la piscine...

En tout cas bon courage et n'hésitez pas à nous contacter soit sur le forum soit sur mail, ou bien au niveau de l'Association htapfrance où d'autres parents comme vous peuvent partager leur expérience.

Amicalement
Dominique

Les médecins m'ont précisé qu'une personne sur sept A "ce petit trou au coeur"et que c'est bénin .Vu l'état de santé de Florian il paraît que cela évite que le coeur s'abîme avec les pressions...(mais j'ai toujours peur qu'en réalité les médecins nous rassure,en évitant de nous dire qu'en fait ils ne savent pas).
Votre message me rassure beaucoup!Savoir que des gens ont cette maladie depuis 25 ans et qu'ils vont toujours bien, c'est super!Etes-vous au niveau 2 ou 3?Et avez-vous eu des difficultés à vous faire embaucher?Est-ce que vous avez déclaré votre maladie à votre employeur?, êtes-vous passée par la COTOREP?Toutes ces réponses, même si elles peuvent vous sembler prématurées concernant Florian,m' aideraient à envisager l'avenir de mon fils.J'espère ne pas vous paraître indiscrète, en tout cas même si vous ne souhaitez pas me répondre pour des raisons de confidentialité, sachez que votre message m'encourage beaucoup, ainsi que Carole j'espère...
Merci et bonne continuation...
Fabienne.

Bonjour Fabienne,
Maud (10 ans) a été diagnostiquée à l'âge d'un an et a été mise sous Flolan à 4 ans. dès le début de sa maladie, on lui a fait une communication intra ventriculaire " une soupape de sécurité" m'ont dit les médecins. Elle l'a toujours.
Nous vivons aussi au jour le jour. Nous essayons de mener une vie normale.
Quant aux questions sur l'avenir de ma fille, j'avoue que je pratique la politique de l'autruche ... Carpe Diem.
Brigitte

Pour vous rassurer, j'aimerais vous dire la confiance que j'ai moi-même en ce service dans lequel votre fils est traité. Je peux vous assurer qu'ils ne disent pas les choses "pour vous rassurer" mais qu'ils connaissent bien ces situations.
Les CIA et CIV sont en effet courantes.
En ce qui concerne l'effet bénéfique que peut avoir cette communication à l'intérieur du coeur, il me semble que dans certains cas il arrive que l'on PROVOQUE ce type de trou en opérant, pour soulager le coeur... (je crois que cette technique chirurgicale s'appelle l'atriseptostomie". Cela paraîtrait alors logique que ce "trou" protège votre enfant dans une certaine mesure.
En ce qui concerne les lèvres cyanosées (= bleues) c'est un phénomène courant, probablement lié à une saturation (taux d'oxygène) qui n'est pas optimale. Nous connaissons tous ce souci de façon plus ou moins prononcée...
Bon courage, soyez confiants!

En lisant votre message, je me dis "comme elle a raison, Fabeinne est sur la bonne voie"!
A quel titre puis-je me permettre de dire cela?
Comme Dominique, je suis diagnistiquée depuis longtemsp. J'ai 32 ans (presque 33) et j'ai été diagnostiquée en 1976, alors qu'on ne connaissait que très mal la maladie et qu'il n'y avait pas de traitement.
Je ne saurais que trop remercier mes parents de m'avoir poussée à faire des étudse, à choisir ma vie, à vivre le plus normalement possible... J'ai pu faire de la danse, du bateau, du cheval...
Maintenant, je suis mariée, ej travaille 4 jousr par semaine et consacre le 5° à cette association dont je suis la présidente... Je suis mariée, et ,nous avons obtenu l'agrément pour l'adoption.. N'est-ce pas formidable?
Je trouve que la vie est magnifique même si elle ne m'a pas toujours épargnée, et j'essaie le plus possible de transmettre cet enthousiasme à mon entourage, mes étudiants, les membres de cette association...
Je ne regrette même pas d'être tombée malade tellement j'ai rencontré de gens formidables et pu prendre conscience de la valeur estimable de la vie...
Alors, bravo Fabienne, courage Carole, je comprends que vous puissiez culpabiliser ou être rongée d'angoisse...
Mais comme le dit si bien Fabienne, ce qui donnera la force à votre enfant de se battre c'est son amour pour la vie... C'est donc à vous parents, de lui communiquer votre confiance et lui donner les meilleures chances de s'assumer en tant que personne et pas seulement personne malade...
Dites OUI à la vie!
N'hésitez pas à prendre contact avec le secrétariat qui pourra vous orienter vers une famille dont la faille de 14 ans grandit depuis quelques années avec l'HTAP... (son papa, Dominique, parle d'elle dans la rubrique "je vis" de ce site)

A bientôt,

Mélanie

J'ai oublié de préciser qu'à la fin de mes études et avant de trouver un travail, j'ai fait une demande de reconnaissance d'invalidité, qui m'a été accordée à 80% J'ai pu bénéficier quelques temps de l'Allocation Adulte Handicapé, ce qui m'a permis d'arrêter les jobs étudiants que je faisais et qui me fatiguaient alors que j'attendais la greffe...
Aujourd'hui, je suis reconnue travailleur handicapé mais je n'ai demandé cette reconnaissance qu'une fois embauchée, cela n'a donc pas pesé dans le choix de mon employeur.
J'ai expliqué à mon employeur les contraintes de ma maladie, la fatigabilité qu'elle entraîne et j'ai pu aménager mes horaires au mieux, tout en travaillant normalement.
Je ne suis pas sûre, mais il est peut-être possible de se voir accorder des aides pour l'éducation d'un enfant atteint d'HTAP: je vous conseille de voir avec l'assistante sociale du service dans lequel l'enfant est suivi.
Par ailleurs, l'école étant obligatoire, on doit pouvoir aménager à partir de 6 ans des dispositions facilitant l'intégration des enfants malades.
Bon courage!
Mélanie

Bonjour à tous et à toutes,

Je ne suis pas très présente sur le forum car un peu débordée... mais vos messages me donnent envie de vous écrire.
Paul qui aura 4 ans en septembre a aussi une HTAP PRIMITIVE, mais vous connaissez notre parcours je pense donc je ne vais pas trop me répéter.
Seulement pour essayer de "rassurer" Fabienne, il a aussi une CIA (communication inter-auriculaire) et effectivement les médecins considèrent ce trou (c'est d'ailleurs vrai qu'il est parfois provoqué)comme soupape de sécurité pouvant un peu soulager le coeur. En fait lors du premier diagnostic ils pensaient même à une persistance du canal artériel, ce n'est pas le cas et tous se sont accordés pour le regretter...c'est paradoxal mais...

Pour les lèvres bleu, nous constatons que c'est beaucoup plus fort depuis une bonne semaine... évidemment la peur rapplique à vitesse grandV... vivre au jour le jour oui mais avec parfois une peur qui nous saisie si fortement..., cette situation qui fait que j'ai du mal à imaginer Paul plus âgé et que je préfère me concentrer sur les moments de bonheur du jour présent sans trop penser à demain.

Nous essayons de dépasser cette peur ou plutôt de VIVRE avec et de monter à Paul que malgré ses soucis la vie est belle, qu'il faut la savourer en profiter, nous esssayons de l'accompagner, de notre mieux, c'est à dire lui offrir une vie la plus "normale" possible malgré l'HTAPP et le handicap moteur, malgré les soins quotidiens.
Ainsi Paul va à l'école maternelle depuis septembre dernier tous les matins, même si c'est parfois très difficile car cela le confronte à sa différence, il est heureux d'avoir des camarades,des activités...
Cela m'amène à aborder les aides possibles : essayez de discuter avec l'assistante sociale du service, ou autre, il existe des aides un peu comme pour les adultes :
- reconnaissance de l'invalidité, carte diverses : invalidité, stationnements réservés,
- des aides financières : Allocation d'éducation spéciale attribuée sous certaines conditions : il faut voir avec l'A. Sociale
- des aides humaines : auxilliaire de vie scolaire, (à partir de la prochaine rentrée ce sont des assistants d'éducation).

Tout cela est encadré par les comissions départementales d'éducation spéciale ( CDES équivalent de la COTOREP pour les adultes).
C'est vrai, cela demande de faire des démarches, parfois même de se battre pour faire reconnaître des droit... et de faire un pas de plus vers l'acceptation du handicap...
Pour Paul cela permet qu'il aille à l'école (les A.V.S c'est possible même avant 6 ans, et même si ce n'est pas facile à obtenir), que nous ayons une poussette adaptée à sa taille dans laquelle il est mieux assis : donc ballades autant qu'on veut !...
Voilà j'espère vous avoir apporté quelques éléments.
Comme Mélanie nous trouvons la vie belle même compliquée même si elle n'épargne pas... et nous profitons du bonheur de chaque instant.
Je voudrais terminer ce message un peu long...pardon ! en vous annonçant que nous nous sommes mariés samedi dernier, et en remerciant Lise-Anne et les membres du bureau pour leur carte ! c'est vraiment sympa !

Samedi, Paul a passé sa journée à chanter "Vive les mariés !", nous avons vécu une magnifique journée en pensant que la vie est vraiment belle !
Bon courage à tous et à toutes et à bientôt.
Céline et Dirk

Désolé mais je n'ai pas pu vous répondre plus tôt... Donc je vous fais quelques réponses un peu dans le désordre.
Ma classe fonctionnelle est 2. Je n'ai pas eu de souci à mon embauche, mais j'étais en classe 1 à cette époque. En dehors du Médecin du travail, personne n'a été mis au courant de ma maladie au niveau de mon job. Ma hiérarchie est juste avertie que je ne dois pas aller en altitude et faire des efforts physiques. Je suis COTOREP depuis 1 an.
Je confirme ce qu'à écrit Mélanie au sujet des CIA... D'ailleurs, en Espagne la pratique de l'atriseptostomie est plus répandue qu'en France. En ce qui concerne les lèvres bleues je ne suis pas d'accord avec Mélanie, mais seul votre Médecin pourra vous donner la réponse exacte. Je pense en effet que les lèvres bleues sont dues à la CIA par passage de sang peu oxygéné dans la circulation systémique.
Courage et n'hésitez pas à nous contacter car pour nous aussi c'est important d'être en contact avec d'autres personnes : patients ou parents de patients.

Ma fille Amélie a 14 ans et demi, elle est sous Flolan depuis bientôt 6 ans.Quand on a connu sa maladie, "le ciel nous tombait sur la tête".On n'avait jamais entendu parler de l'htap.Les débuts ont été difficiles:angoisse, insomnie etc... Puis petit à petit Amélie allait de mieux en mieux et nous nous sommes rendus compte qu'il était important de vivre normalement et d'avoir d'autres centres d'intérêt que l'htap.C'était important pour Amélie.Sinon elle ressentait notre angoisse et elle n'était pas très joyeuse.Il fallait qu'elle vive comme les autres enfants pour arriver à faire face à sa maladie et à tout ce matériel qu'elle devait avoir sur elle 24h/24h.L'école l'a beaucoup aidée et surtout les copains.A l'entrée au collège, nous avons mis en place un Projet d'Accueil Individualisé (il faut se renseigner à l'Inspection Académique et demander à rencontrer le médecin scolaire), des aménagements peuvent être ainsi mis en place.
Avant de connaître sa maladie, Amélie pratiquait l'équitation, depuis qu'elle est sous Flolan elle fait de l'attelage, elle a son poney, a des cours tous les mercredis et fait des concours, le 8 Juin elle a été championne Du Nord Pas de Calais, Picardie. Nous sommes allés plusieurs fois au sport d'hiver dans le Jura ou dans les Vosges(pas plus de 1000mètres).Elle prend beaucoup de plaisir à descendre les pistes, elle le fait tranquillement à son rythme et je crois que ça fait du bien à son moral (moi j'ai de l'appréhension mais elle est tellement heureuse!).
Les copains et copines comptent beaucoup à 14 ans ,elle a des boums, elle va à des concerts.
Sa maladie, son Flolan ne l'empêchent pas de faire plein de choses.Son état le permet également.Le Flolan marche bien sur Amélie et depuis un mois elle prend du bosentan, nous baissons les doses de Flolan tout doucement.
Au niveau des aides, vous avez droit à L'Allocation D'Eduction Spéciale, il y a plusieurs catégories (6 je crois) c'est en fonction du handicap.Il faut s'adresser à la Commission Départementale d'Education Spéciale.Il y a un certicat médical à faire remplir et un questionnaire.Un rendez- vous vous sera fixé, surtout penser à prendre tous les documents concernant l'htap (les médecins de la CDES ne connaissent pas forcément la maladie).
J'ai toujours travaillé mais depuis le début d'année, j'ai pris un temps partiel pour aider Amélie dans son apprentissage scolaire car elle a quelques difficultés (elle n'aime pas tellement apprendre!).J'ai donc fait une demande d'Allocation de Présence Parentale à la Caf.J'y ai droit 3 fois 4 mois soit un an.Il faut remplir un imprimé et un certificat médical.
Tous les certif, je les fait remplir par les médecins de Béclère.
Peut-être à bientôt
Edith