Chers ami(e)s

Je pense qu'il est important de se tenir informé les uns les autres des thérapeutiques proposées..
Je m'adresse plus précisément à ceux qui souffrent, comme Emmanuel, du syndrome d' Eisenmenger .
Après une nouvelle syncope, les médecins proposent de le mettre sous hydréa pour faire baisser son taux d'hémoglobine qui avait atteint 21, 6 g /dl (hématocrite 68,4) d'où ma demande de renseignement sur ce médicament et surtout mon désir d'etre en contact avec qq le prenant.( et je remercie Juliette de s'être manifestée)

Son expérience de l'hydréa me parait encourageante même si je sais par ailleurs, et les médecins ne me le cachent pas ,que ce médicament pourrait être mutagène.Le risque leucémie est majoré chez le jeune trisomique (comme c'est le cas d'Emmanuel )
C'est donc en connaissance de cause que nous allons prendre la décision.
Ai-je véritalement le choix ?

En ce qui concerne le BOSENTAN ?
Les 2 cardiologues consultés, pensent que ce n'est pas une indication chez les patients souffrant du syndrome d'Einsenmenger,contrairement aux HTAPprimitives,
car chez eux l'endhothélium serait "rigidifié" et il ne servirait à rien de vouloir dilater l'artère, ce serait ,voire,"néfaste".
Ce ne serait pas bon ,non plus ,pour le coeur ( présence du shunt ( communication))
Voilà , j'ai essayé de synthétiser ce qui m'a été dit pour ne pas déformer les paroles des médecins
Je témoigne simplement pour informer ; cela me semble important
Je conseille aux personnes concernées d'en parler à leur propre médecin.
Merci de me (nous) tenir au courant.
Amitiés
Blandine

Merci Blandine, car avec tes informations, je comprends pourquoi on ne m'avait pas prescrit de bosentan, et pourquoi mon cardiologue ne m'avait pas envoyé voir un pneumologue (c'est moi-même qui ai fait la démarche auprès du docteur sitbon, et il m'a dit très bien connaître mon cardiologue, donc, concernant ma demande pour le bosentan, qu'il se renseignerait auprès de lui... mais au moins, il m'a expliqué exactement ce qu'est l'htap, et pourquoi elle était venue dans mon cas, et pourquoi son évolution est plus lente car l'htap pallie un peu à la cardiopathie, elle évite que les pressions dans le coeur droit et gauche soient différentes, d'après ce que j'ai compris et les sydrômes d'eisenmenger sont révélés dans différentes cardiopathies, donc le traitement pour quelqu'un qui a un syndrôme d'eisenmenger peut être différent d'une personne à l'autre selon la cardiopathie qu'il-elle a et souvent il n'y a pas vraiment de traitemen possible autre que la greffe, même si les médecins attendent que la maladie évolue vraiment subitement pour la greffe)
concernant l'hydréa, j'avais effectivement vu que c'est un médicament qu'on donne aussi dans le cas de chimiothérapie, mais en quantités plus élevées...
je pense qu'ils font très attention au dosage de l'hydréa (je suis passais de sept gélules d'hydréa à neuf gélules par semaine, mais en passant de sept à huit, puis à neuf) afin d'éviter d'autres risques ou effets secondaires, et depuis que j'en prends, il n'y a eu aucun effet secondaire mais une amélioration au niveau de l'hématrocite, enfin, l'hémoglobine car mon taux d'hématocrite est vraiment très élevé...
donc, je te conseillerai vraiment ce traitement pour emmanuel (le risque de leucémie est-il très élevé ? peut-on le réduire en faisant attention au dosage ?)...
mais au niveau de la dilatation d'artères, l'effet du bosentan m'intéresse car mon cardiologue a dû me dilater une artère (elles sont toutes petites, et très fragiles à cause du taux d'hématocrite, et éclatent facilement -d'où mes hémotysies) pour que le sang circule mieux, mais pas donné grand chose... bref, j'en saurai plus en début janvier (ou en décembre)

bises à toi blandine, ophélie et emmanuel et merci pour tes renseignements

Merci Blandine pour les informations.
Je suis moi aussi atteinte du syndrome d'eisenmenger avec une civ large.
Depuis janvier, j'essaie le Beraprost.
J'ai depuis fait quelques progrès. Moins vite essoufflés, j'arrive maintenant à faire le test de marche de 6 mins (avant je devais m'arrêter à la 3 ieme minutes).
J'ai été sous oxygène 24 / 24 h à 6 l/mns, puis changement de médecin et là on a réussi à diminuer le nombre d'heures pour n'en faire plus que 13 à 14 heures par jours, tjs à 6 l/mns.
Je n'ai jamais fait de syncope, mais des malaises à types de gros vertiges, tremblements, violents étourdissements, m'obligeant à trouver très vite un endroit ou m'allonger pour attendre que cela passe.
Pour ce qui est du Béraprost, le but dans mon cas, n'est pas de faire baisser l'htap, mais plutot de réduire voir d'éléminer les poussées d'htap.
Car si on baisse l'htap chez moi, la pression dans l'aorte baisserais aussi à cause de la civ et ce serait néfaste (chute de tension).
Les seuls effets secondaires que je connais jusqu'à maintenant sont des bouffées de chaleur et des maux de têtes.
Mon hémoglobine atteint les 20 à 21 g, et mon hématocrite est entre 58 % et 63%. Je n'ai jamais eu de saignée, ni de traitement pour diminuer mes taux.
Voilà, j'espère que cela pourra aider les personnes qui ont comme moi l'eisenmenger.
Bien amicalement,
Hélène G

Oulala, Blandine, je me suis mêlé les pinceaux, avec l'hématocrite et l'hémoglobine !!
Dans mon dernier relvé, mon hématocrite a baissé à 61 % et mon hémoglobine est à 20,4 (mais je sais que l'hématocrite a encore baissé car durant mon court séjour à marie-lannelongue en novembre, j'avais vu le dernier prélèvement sanguin et j'étais en dessous de 60%...)
Hélène, bonjour à toi (j'ai demandé si je pouvais essayer le beraprost et on m'a dit non pour le moment, et pour le bosentan, c'est pas du tout certain non plus... Donc, je vais sans doute garder juste l'hydréa et le zyloric pour le moment mai j'espère qu'ils trouveront quelque chose à un moment)

Bises à toutes les deux

à savoir : l'hémoglobine est une protéine contenue dans les hématies et qui assure le transport de l'oxygène (écrit le "petit robert")...

ce que je me demande est : est-ce quand il y en a trop ou quand c'est trop épais, l'oxygène a plus de mal à circuler ?

Il est vrai que les globules rouges (hématies) assurent le transport de l'oxygène et lorsque cette dernière se raréfie ( comme c'est le cas dans l'évolution de la maladie) le corps réagit en fabriquant de plus en plus de globules pour compenser le manque en oxygène.
Le taux d'hémoglobine augmente , le sang s'épaissit.....Le risque de thrombose ( caillot de sang qui obstrue une veine ou une artère)est grand et c'est là le danger.
AMITIES
Blandine

Merci pour ton témoignage.
J'avais "déjà fait ta connaissance "sur ce forum, bien que je ne t'ai jamais écrit personnellement.
Pour moi, il est important de récolter le plus d'infos possibles que je transmets aux médecins d'Emmanuel.
Ce n'est pas sans interet pour eux , à qui ils manquent ,précisément, une expérience plus large du vécu des patients.
Merci
Amités
Blandine

merci blandine pour ta précision
ma mère m'a expliqué aussi qu'effectivement, le corps fabrique de plus en plus de gloubles rouges pour pallier au manque d'oxygène, pour que je puisse avoir tout de même un taux doxygène "correct" (même si à présent je fais une oxygénothérapie) et que si je prenais de l'hydréa, c'était pour éviter que mon corps fabrique trop de globules rouges car l'organisme ne se mesure pas forcément très bien tout seul, donc les médecins vérifient tous les trois mois comment se débrouille mon oargnisme, et l'aident à fabriquer moins de globules rouges avec l'hydréa, ceci afin de trouver un taux qui soit correct pour moi (car chacun d'entre nous vit différemment, certains en ont besoin de plus ou de moins afin de trouver l'quilibre qui lui est propre) et effectivement, pour éviter les risques de caillots, et de craquement d'artères pulmonaires comme ça m'est arrivé avant le traitement...

bon dimanche à toi et ta famille
juliette

On ne faisait des saignées à Emmanuel que lorsque son taux d’hématocrite atteignait 65%
Après son malaise , lorsque l’on a contrôlé ses taux , on s’est aperçu que l’hématocrite était subitement passé à 68 % et l’hémoglobine à 21,6 , alors que 3 semaines auparavant ils étaient respectivement de 63,2 et 20,9
Est ce que cela a joué dans l’apparition du malaise ?
Toujours est il que de là vient la décision des médecins de mettre Emmanuel sous HYDREA

Bon "fin" de dimanche à toi également
Bisous
Blandine

Blandine,

je crois qu'effectivement, lorsque le taux d'hématocrite est vaiment très élevé, pour certaines personnes, les médecins prescrivent de l'hydréa.
je pense que le malaise d'emmanuel doit venir de là car lorsuq'en mars dernier j'ai été hospitalisée 11 jours, je ne faisais pas de malaise mais me sentais vraiment très faible, avec du mal à respirer, et mon taux d'hématocrite avait monté (à 64,4 pour cent avec les hématies à 6,84) et mon oxygène était en dessous de 50% avec le coeur allant jusqu'à 170-180 lorsque j'allais à la sale de bain... Donc, je crois vraiment que quand l'hématocrite est trop élevé, on se sent beaucoup plus faible avec plus de mal pour respirer, mais je ne saurai pas expliquer réellement pourquoi (et il s'avère que je ne prenais plus l'hydréa à ce moment-là, je me révoltais contre la maladie, contre le traitement, et depuis ce moment, j'ai compris que l'hydréa m'aidait réellement, même si je ne m'en rendais pas compte)
A résent, mon oxygène est entre 70% et 85% au repos, et à 60% à la moindre marche, et mon coeur au repos est très calme 90 battements par minutes environ (il va de 80 au repos à 140 pour de petits efforts), donc ça va nettement mieux !!!

grosses bises
juliette

De rien Blandine, j'estime tout à fait normal de partager mon expérience avec d'autres personnes qui ont la même pathologie que moi.
Car c'est en s'entraidant que l'on peut arriver à faire avancer les choses.
Bien qu'en ce moment je vis une période difficile (j'ai perdu mon papa avec qui je vivais et me retrouve seul maintenant), je continue d'aider de mon mieux les autres, soit par ce forum, soit par le site dont je m'occupe CLUB ENFANTS CARDIAQUES.
dont je me permet d'ajouter l'adresse :
http://clubenfantscardiaques.org/
Merci,
Bien amicalement,
Hélène G

Chère Hélène,
j'irai visiter ton site "enfants cardiaques"
Je comprends que tu traverses une période difficile et les mots me manquent....
Mais nous sommes là ,et nous devons nous soutenir mutuellement.
Voici mon email perso.
titzblandine@aol.com
Je te tiendrai au courant pour Emmanuel
Bisous
Blandine

Merci Blandine,
J'ai bien pris note de ton mail, je ne sais plus trop si je t'ai donné le mien.

Donc je le met ici, helene.godicheau@wanadoo.fr

A bientôt
Bisous
Hélène G